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目的通过对61例小儿脊髓纵裂畸形的临床表现、诊断及治疗的回顾性分析,以提高对小儿脊髓纵裂畸形这种少见的先天性疾病的认识。方法分析了1993年10月-2008年10月间,经临床检查、影像学检查及手术治疗的197例椎管闭合不全的患儿中发现小儿脊髓纵裂畸形病例61例,男43例,女18例,男:女(43:18)=2.39:1,初诊年龄4周-18岁,平均年龄5.3岁。结果最常见的皮肤异常为多毛症,有20例(32.8%)。在神经和矫形外科体征中脊椎侧凸最常见,有20例(32.8%),其次为先天性马蹄内翻足,有13(21