【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）是多系统疾病，属于血栓性微血管病（TMA），其特征为血小板减少，微血管病性溶血性贫血（MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺
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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）是多系统疾病，属于血栓性微血管病（TMA），其特征为血小板减少，微血管病性溶血性贫血（MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血。获得性TTP包括特发性和继发性两种类型。TTP典型表现为Moschcowitz五联征：血小板减少、MHA、神经学征象、肾脏损害及发热。大多无潜在疾病，系特发性TTP，其发生率为33％～57％。由于血液循环中出现抗vW因子（vWF）裂解蛋白酶（vWF-CP）的自身抗体，造成vWF—CP缺乏而致超大分子vWF多聚体
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