目的 探讨成人先天性胆总管囊肿的诊断及手术疗效.方法 回顾性分析1997年1月至2010年12月南京医科大学第一附属医院手术治疗的58例成人先天性胆管囊肿患者的临床资料.术前采用B超、CT、MRCP和ERCP检查,确诊后根据Todani分型决定手术方式.计量资料采用t检验；计数或等级资料采用x2检验.结果 58例患者中,术前腹部B超、CT、MRCP和ERCP检查确诊率分别为78％ (45/58)、92％(23/25)、9/9和5/5.手术治疗方式为开腹胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术41例(其中2例为腹腔镜中转开腹手术)；腹腔镜胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术8例；胰十二指肠切除术3例(其中1例联合肝部分切除术)；胆总管囊肿并部分肝叶切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术2例；胆囊切除+胆总管探查术2例；左半肝切除术1例；因肿瘤晚期行囊肿外引流术1例.胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y术中,开腹手术与腹腔镜手术平均手术时间分别为(235±70) min和(320±50) min,两者比较,差异有统计学意义(=3.157,P＜0.05)；术后并发症发生率分别为18％(7/39)和3/8,两者比较,差异无统计学意义(x2 =1.515,P＞0.05)；术后平均住院时间分别为(10.0±2.3)d和(12.6±6.6)d,两者比较,差异有统计学意义(t=2.162,P＜0.05).术后病理检查发现患者癌变率为10％(6/58).全组患者无围手术期死亡,手术并发症发生率为24％(t4/58).随访1～15年,良性病变患者无严重远期并发症；6例癌变患者中4例于术后1年内死亡,另2例已分别生存3年和5年.结论 成人先天性胆总管囊肿影像学诊断首选腹部B超检查,MRCP检查是诊断金标准.患者确诊后应尽早手术治疗,首选术式为完整胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术。