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骨纤维结构不良是一类良性骨病变,其发病机制和外科治疗的预后仍存在争议。骨纤维结构不良的发病机制包括基因突变,染色体结构和数目变异,内分泌异常和骨发育异常。股骨是骨纤维结构不良最常累及的部位,股骨纤维结构不良的分型目前缺乏较为公认的分型方式。植骨材料和手术方式的选择目前仍存在争议。本综述旨在对骨纤维结构不良发病机制和外科治疗的相关研究进行综述,为该疾病的外科治疗提供较为全面的认识。