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外毛根鞘癌(trichilemmal carcinoma, TC)是一种少见的起源于皮肤及其附属器官的低度恶性肿瘤,具有局部侵袭性,外科治疗预后较好,但仍有部分患者术后出现复发,须重视首次外科手术治疗的彻底性。其具有独特的临床病理特征,国内外文献报道较少。本文回顾性分析本院2000年至2014年收治的23例TC患者的临床资料,并结合文献探讨TC的临床病理特征和合理的诊治方法。