【摘 要】
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目的 应用血管内超声(IVUS)评估结缔组织病相关性肺动脉高压(PAH–CTD)患者的肺血管性能的改变，研究其与血液动力学之间的关系，并评估PAH–CTD患者的病死率。方法 本研究为前瞻性研究。连续纳入于2011年7月至2014年3月上海交通大学医学院附属仁济医院就诊的高度可疑PAH–CTD患者51例。行右心导管(RHC)和IVUS检查后分成3组，即PAH–CTD组(n＝25)，其他类型PAH组(
【机 构】
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200127 上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科,200127 上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科,200127 上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科,上海交通大学医学院附属瑞金医院风
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目的 应用血管内超声(IVUS)评估结缔组织病相关性肺动脉高压(PAH–CTD)患者的肺血管性能的改变，研究其与血液动力学之间的关系，并评估PAH–CTD患者的病死率。
方法 本研究为前瞻性研究。连续纳入于2011年7月至2014年3月上海交通大学医学院附属仁济医院就诊的高度可疑PAH–CTD患者51例。行右心导管(RHC)和IVUS检查后分成3组，即PAH–CTD组(n＝25)，其他类型PAH组(n＝15)和对照组(n＝11)。并根据IVUS将PAH患者(PAH–CTD组和其他类型PAH组患者)分为近端重塑型(n＝18)和远端重塑型(n＝22)。应用IVUS共检测408个肺动脉节段，进行统计学分析，评估比较各组患者间肺血管性能以及病死率。
结果 IVUS结果显示，PAH–CTD组和其他类型PAH组患者平均管壁厚度(MWT)和管壁厚度百分比(WTP)均明显高于对照组[分别为(0.30±0.02) mm和(0.33±0.02) mm比(0.21±0.02) mm，和(13.62±0.59)%和(14.39±0.77)%比(9.57±0.97)%, P均<0.01]。PAH–CTD组和其他类型PAH组患者肺血管机械性能均较对照组差，表现为顺应性较低[(8.85±0.82)×10–2mm2/mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)和(6.28±0.65)×10–2mm2/mmHg比(41.59±5.02)×10–2mm2/mmHg, P均<0.01]，扩张度较低[(0.83±0.09)%/mmHg和(0.55±0.06)%/mmHg比(3.16±0.38)%/mmHg, P均<0.01]，弹性模量较高[(169.25±15.10) mmHg和(253.00±22.11) mmHg比(43.78±4.27) mmHg, P均<0.01]，和僵硬指数β较高(4.19±0.41和5.18±0.34比2.39±0.27, P分别<0.05和0.01)。肺血管机械性能和血液动力学之间存在显著幂相关，R2在0.544～0.777 (P<0.001)。PAH–CTD组与其他类型PAH组患者相比肺血管机械性能较好，弹性模量较低[(169.25±15.10) mmHg比(253.00±22.11) mmHg, P<0.01]。PAH–CTD组患者与其他类型PAH组患者间的生存曲线未见差异，但PAH患者中远端重塑型患者病死率较近端重塑型患者高(23%比0)，风险比为10.14, P<0.05。
结论 IVUS在PAH患者肺血管性能和病死率评估中可发挥重要作用。PAH患者肺血管性能恶化，而其中PAH–CTD患者较其他类型的PAH患者好。PAH–CTD患者与其他类型的PAH患者的生存曲线未见明显差异，而在PAH患者中肺血管远端重塑型病死率较近端重塑型高。
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