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患者男,22岁,学生.因头痛、头晕不适1个月余,伴恶心呕吐10余天于2010年2月入院.MRI示左侧小脑大囊小结节样占位病变.见图1.诊断为小脑血管母细胞瘤(Lindau病),行小脑血管母细胞瘤切除术.术后患者自述左眼视物不清半年,因双眼近视,自以为近视加重,未就诊.查体:右眼裸眼视力为0.1,矫正视力为1.0,左眼裸眼视力为HM/眼前,矫正视力不提高,左眼前节正常,散瞳后见视乳头颞上发出一支粗大滋养动脉及其伴随的粗大迂曲静脉,颞上网膜中周部见瘤体,局部视网膜脱离.见图2.FFA示左眼网膜颞上粗大动脉充盈早于视盘充盈,较其他动脉充盈早1~2s.颓侧网膜大量荧光渗漏.遗问家族史,得知患者伯父、堂哥3年前均确诊为小脑血管母细胞瘤.本例患者诊断:von Hippel-Lindau(VHL)病,左眼继发性视网膜脱离。