法乐氏四联症心肌细胞病理改变与心功能的关系

来源 :中华胸心血管外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:bianmomo
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对80例法乐氏四联症病人心肌结构病理改变分析,结果表明心肌细胞肥大程度与心功能指标有一定的关系。一部分四联症病例心肌纤维发生增生肥大,肥大的程度对射血分数无影响(P>0.05),但与心脏每搏量和年龄有十分显著的相关关系(P<0.01),并对术后恢复有一定的影响。提示在条件允许的情况下,以尽早手术为宜。

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自1979年至1990年我们为12例主动脉缩窄病人行手术治疗,其中单纯主动脉缩窄9例,伴心脏畸形者3例。5例采用人工补片,1例锁骨下动脉片行血管成形,2例应用左锁骨下动脉与远端主动脉吻合,另4例行狭窄段切除吻合术。手术死亡1例,无晚期死亡。术后6个月至12年随访结果,除1例有高血压外,效果均满意。
报告先天性主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损8例。年龄6~14岁。均在体外循环下进行手术。7例为主动脉瓣下隔膜切除;1例因同时合并左室流出道管型狭窄,作心尖-主动脉外管道置放术。对室间隔缺损6例用补片修补,2例单纯缝合,手术经过顺利。术后心前区杂音基本消失,症状明显改善出院。全组随访3~97个月,疗效满意。我们分析了主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损这组先天性心脏畸形的病理解剖特点,并重点讨论诊断和手术治疗问
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法乐氏四联症合并肺动脉瓣缺如是一种少见的综合征,占法乐氏四联症的3%~5%。其病变除了四联症的特点外还伴有肺动脉瓣未发育、不同程度的瓣环狭窄及主肺动脉和左、右肺动脉瘤样扩张。内外科治疗都较为困难。我们在全麻低温体外循环下,采用液氮保存的同种主动脉根部移植在病人肺动脉位置上,重建肺动脉瓣及肺动脉;用连接于同种主动脉瓣的二尖瓣前叶加宽右室流出道;同时修补室缺和疏通右室流出道,治愈2例。随访疗效良好。我
二尖瓣球囊扩张术应用在有适应证的病人中获得了较好的疗效;但亦存在潜在并发症的可能,其中以心脏穿孔最为严重。自1989年初至1991年5月我们开展这一新技术以来,共发生心脏穿孔5例,经紧急外科处理后全部存活。现就手术时机、手术切口及手术方式的选择等方面进行讨论。
报告46例肺动脉瓣下室间隔缺损(SPVSD)的手术治疗,占同期室缺手术的16.6%。3例直接缝合,43例补片修补。6例伴主动脉瓣关闭不全(AI)者中2例仅作室缺修补;4例作主动脉瓣折叠悬吊术,1例术后死亡。42例随访2月至6年,效果满意。我们认为该型室缺病儿应早期手术;指出补片修补室缺的重要性,并提出对合并主动脉关闭不全病儿手术处理标准。
外科治疗25例儿童双腔右心室,其中男17例,女8例。平均年龄5.9岁。平均体重18kg。除1例为单纯性外,余24例均合并其他心脏畸形。全组均在体外循环下行一期根治术,效果满意。我们就本病诊断要点及合并畸形的处理进行讨论。
200例年龄29天~3岁,体重3.1~12kg的婴幼儿在深低温停循环下进行心内直视术。转流中血细胞压积稀释至0.15~0.20。停循环时直肠温度降至20℃,停循环时间20~72min。术后早期死亡16例,死亡率8%。文中介绍了深低温停循环过程防止脑损伤的措施,并对深低温停循环方法的优点、局限性、右向左和左向右分流型先心病术后监护的不同处理特点进行讨论。