【摘 要】
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本文报告了3例临床较少见的原发性免疫缺陷病。例1为选择性 IgM 缺乏症;例2为先天性胸腺发育不全,例3为湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征。按原发性免疫缺陷病的传统分类,例
【机 构】
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天津医学院榭属医院儿科,天津医学院榭属医院儿科,天津医学院榭属医院儿科,
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本文报告了3例临床较少见的原发性免疫缺陷病。例1为选择性 IgM 缺乏症;例2为先天性胸腺发育不全,例3为湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征。按原发性免疫缺陷病的传统分类,例1属体液免疫缺陷病,例2属细胞免疫缺陷病,例3属联合免疫缺陷病。随着分子生物学的发展,T 细胞在免疫调节中的作用已为人们所公认,现认为上述3例均属原发性 T 细胞功能缺陷所致的 Ig 缺乏症。作者对该病的病因、遗传方式、临床表现及治疗进行了讨论。
This article reports three cases of rare clinical primary immunodeficiency disease. Case 1 is a selective IgM deficiency; Case 2 is congenital thymus hypoplasia, case 3 is eczema, thrombocytopenia with immunodeficiency syndrome. According to the traditional classification of idiopathic immunodeficiency disease, case 1 is a humoral immune deficiency disease, case 2 is a cellular immunodeficiency disease, case 3 is a combined immunodeficiency disease. With the development of molecular biology, the role of T cells in immune regulation has been well recognized, and it is thought that the above three cases are Ig deficiency caused by primary T cell dysfunction. The author discusses the etiology, heredity, clinical presentation and treatment of the disease.
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