目的:探讨小儿上臂丛状神经纤维的病理、临床表现及临床诊治。方法:结合相关文献对郑州大学第一附属医院小儿外科2008年4月到2012年3月收治的3例上臂丛状神经纤维瘤患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:本病是神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤,分为结节型、弥漫型,是神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)的主要病变之一,常伴有家族史,有恶变倾向,本组3例均为结节型,无恶变,术后3例患儿上肢均有不同程度功能障碍,1例有家族史,1例术后复发。结论:小儿上臂丛状神经纤维瘤临床上比较少见,诊断困难,易与丛状神经鞘瘤混淆,彩超、CT、MRI等影像学检查有助于术前诊断,病理结果为唯一确诊方法,手术为其主要治疗方法,由于其侵袭性的生长特点和生长位置的特殊,术后易复发,常引起上肢功能障碍,新的治疗方法有待实施。