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目的 探讨内窥镜下经口咽入路手术治疗先天性颅底凹陷症的方法与疗效。方法 先天性颅底凹陷症患者5例，男4例，女1例，年龄16～40岁，平均27岁，其中单纯颅底凹陷1例，颅底凹陷合并下颈椎融合1例，合并寰枕融合3例。所有患者均采用内窥镜下经口咽入路手术，术中切除寰椎前弓及斜坡基底部，所开骨窗宽度15mm，应用顺行法磨除齿突，并打磨双侧寰枢侧块关节面。结果 所有患者均获随访，时间2～6月，平均3．5月，按Odom标准评估疗效，优2例，良2例，可1例，差0例。1例患者感吞咽不利，1例术后3月再次手术行寰枢融合，无