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目的探讨成人先天性胆总管囊肿在合并有不同病变时的外科治疗手术方式及效果。方法回顾性分析1979～2006年首都医科大学北京同仁医院收治的64例成人先天性胆总管囊肿患者临床资料。结果64例患者分别经B超、CT、ERCP、MRCP及术中造影或术中探查确诊。其中合并胰胆管合流异常（AJPBDS）58例。施行外引流术8例，行经内镜鼻胆管引流术（ENBD）7例，内引流7例，囊肿切除、肝总管空肠Roux—en—Y吻合术57例（其中13例行二次手术）。随诊2个月～24年，7例急性胆道感染者行ENBD治疗控制感染确切：8