【摘 要】
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先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素(环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史)的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等.根据外观形态表现对
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先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素(环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史)的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等.根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,Ⅰ度:耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;Ⅱ度:耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、腊肠状和舟状,大多伴耳道闭锁、耳甲腔消失,此类型最多见;Ⅲ度:残留组织仅仅呈现小的赘皮、凸起,也称小耳症.先天性外中耳畸形常伴发同侧下颌骨、颧骨及颞骨发育不良,同时偶有伴发同侧面神经发育不良所致面神经部分功能障碍.另外一些面部综合征,如treacher-collins综合征等也会伴有外中耳畸形的临床表现.国内外对先天性外中耳畸形发病率的报道有很大的差异,我国1988～1992年间平均发生率为1.40/10 000[2],1993～1998年发生率为5.18/10 000[3];男性的发病多于女性,男:女为2∶1[4],而日本学者报道的数据是3∶2;先天性外中耳畸形的右、左、双侧均可发生,比例为5∶3∶1[4],日本学者报道为5∶3∶2.
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