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目的
探讨小儿血栓性微血管病(TMA)的临床特征、治疗方法及预后。
方法对24例TMA患儿的临床表现、辅助检查及治疗方法进行回顾性分析。24例TMA患儿中,溶血尿毒综合征(HUS)22例,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)2例。
结果16例发病在5~7月,8例发病在9~11月。典型性HUS 8例,非典型性HUS 14例。22例HUS患儿中,18例给予血液透析或腹膜透析治疗,病情均明显好转,血小板计数及肾功能完全恢复正常,1例患儿病情好转后出现头痛、一侧面瘫等神经系统症状,及消化道出血、发热等症状,最终因弥散性血管内凝血死亡。2例TTP患儿给予血浆置换、抗感染、大剂量甲泼尼龙、抗血小板聚集等治疗,血红蛋白及血小板恢复正常,神志及精神恢复正常。
结论HUS和TTP的发病机制及临床表现有相似之处,需予以鉴别,早期诊断和恰当的治疗是挽救TMA患儿生命的关键。诊断明确后HUS患儿需尽早给予血液透析或腹膜透析治疗,TTP患儿尽早给予血浆置换,可迅速控制病情,改善症状。