【摘 要】
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目的探讨肥厚型心肌病（HCM）伴左心室心尖部室壁瘤患者的心脏磁共振（CMR）成像特征及临床预后。方法回顾性分析2012年12月至2016年12月于阜外医院接受CMR扫描的HCM患者共2 028例，其中18例患者诊断为HCM伴左心室心尖部室壁瘤作为HCM伴左心室心尖部室壁瘤组，按照年龄、性别匹配18例单纯HCM患者作为单纯HCM组。分别收集两组患者的临床资料及CMR成像结果，并对入选患者进行门诊或电
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 国家心血管病重点实验室 阜外医院磁共振影像科 100037,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 国家心血管病重点实验室 阜外医院磁共振影
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目的探讨肥厚型心肌病（HCM）伴左心室心尖部室壁瘤患者的心脏磁共振（CMR）成像特征及临床预后。
方法回顾性分析2012年12月至2016年12月于阜外医院接受CMR扫描的HCM患者共2 028例，其中18例患者诊断为HCM伴左心室心尖部室壁瘤作为HCM伴左心室心尖部室壁瘤组，按照年龄、性别匹配18例单纯HCM患者作为单纯HCM组。分别收集两组患者的临床资料及CMR成像结果，并对入选患者进行门诊或电话随访，记录其主要不良心血管事件的发生情况。主要不良心血管事件定义为恶性心律失常事件[包括心脏性猝死、心室扑动/颤动）及心力衰竭事件（包括心脏移植、进展性心力衰竭）。
结果HCM伴左心室心尖部室壁瘤组患者有明显家族史的比例较单纯HCM组高[55.6%（10/18）比22.2%（4/18），P=0.04]，心电图示ST-T改变和异常Q波的比例亦均较单纯HCM组高（P均<0.01）。HCM伴左心室心尖部室壁瘤组患者CMR测得的左心室舒张末期横径及舒张末期容积指数均较单纯HCM组高（P均<0.05），延迟强化的量亦显著大于单纯HCM组[（25.26±10.60）%比（15.78±7.33）%，t=3.12，P=0.004]，而其左心室射血分数和心尖室壁厚度则均较单纯HCM组小[分别为（54.4±10.6）%比（67.5±7.6）%，t=-4.28，P<0.000 1及（3.11±1.05）mm比（5.46±1.94）mm，t=-4.49，P<0.000 1]。随访时间为（3.46±1.64）年，HCM伴左心室心尖部室壁瘤组18例患者中出现4次主要不良心血管事件，包括1次心脏性猝死和3次进展性心力衰竭，而单纯HCM组18例患者中仅出现1次进展性心力衰竭。
结论HCM伴左心室心尖部室壁瘤患者延迟强化量明显增多且临床预后较差。
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