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1971－1997年共手术治疗先天性胆管囊肿18例，男3例，女15例，平均年龄19岁，临床表现有腹痛、腹块、黄疸三联征者7例，占38．95，其中2例并重症胆管炎，合并胆结石4例。囊肿内胆汁容量500－3500ml。首次术式为囊肿外引流术3例，囊肿十二指肠吻合术3例，囊肿空肠Roux-en-y吻合术8例，囊肿切除术4例，全组无手术死亡。胆管囊肿合并重症胆管炎者也可考虑夔选囊肿切除术。