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目的
分析围产期相关噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）的临床特征。
方法对2011年1月至2016年10月诊治的11例围产期HLH患者基本信息、临床特点、相关疾病/因素和治疗效果进行观察。
结果11例HLH患者中，初产妇9例。妊娠期发病5例，产后发病6例。6例患者存在相关疾病/因素，感染最为常见（6例）。治疗方案包括糖皮质激素+氟达拉滨1例，HLH-94/04方案9例，单药激素1例。最终2例患者死亡。
结论围产期（妊娠28周至产后7 d）HLH在妊娠/产后相关HLH噬血中很常见。感染是最常见的相关因素。终止妊娠后进行治疗是有效的，而仅仅终止妊娠可能还不足以控制围产期相关HLH。围产期相关HLH的转归优于其他继发性HLH亚型。