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恶性黑色素瘤是一种来源于皮肤移行区交界痣黑色素细胞的高度恶性肿瘤,早期即发生血液或淋巴结转移,预后差。肛管直肠是仅次于皮肤及眼睛的第三好发部位,结肠原发性恶性黑色素瘤临床上罕见。本例患者在行根治性切除及淋巴结清扫手术后确诊结肠原发性恶性黑色素瘤,术后行全身化疗及生物免疫治疗效果佳,随访5年患者生存。