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目的：提高对筛窦横纹肌肉瘤影像学表现及正确诊断的认识。方法：结合病理学及免疫组织化学检查结果，回顾分析4例筛窦横纹肌肉瘤的影像学表现。结果：病理学及免疫组织化学检查结果证实，4例患者中有3例为腺泡性横纹肌肉瘤，1例为胚胎性横纹肌肉瘤。CT和MRI影像学检查显示，病变以膨胀性生长为主，病变区域密度（信号）不均匀，增强扫描出现明显不均匀强化；病变组织对周围结构，如眼眶、鼻窦、鼻腔、前颅底等常有侵犯；骨质改变多以压迫性骨质吸收和溶骨型骨质吸收并存为主。结论：CT可以显示骨质的破坏程度和病变范围，MRI可以更清晰