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目的：分析血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特征。方法：结合文献复习，对2例罕见的血管肌纤维母细胞瘤进行临床特点、病理形态研究，并探讨其鉴别诊断。结果：血管肌纤维母细胞瘤在肉眼下表现为境界清楚的结节；在显微镜下该瘤呈现为在富于水肿和富于薄壁血管的背景中见细胞密集区和细胞稀疏区交替存在，瘤细胞梭形、胖梭形或上皮样，围绕血管排列，间质中见散在肥大细胞和淋巴细胞浸润。结论：血管肌纤维母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，手术切除后未见局部复发，罕见恶变可经外科完全切除而治愈。主要应与侵袭性血管粘液瘤等鉴别。