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骨原发性恶性纤维组织细胞瘤多发生于30岁左右中年人，病损主要位于长骨的干骺端，特别是膝关节附近（约占70%）。病程较长。临床上最早出现的症状是持续性钝痛、肿胀或肿块，大多数没有静脉曲张，硷性磷酸酶正常，血沉则升高。X线以溶骨性破坏为主。诊断上要与骨肉瘤、骨纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤鉴别。对肢体的病损，应予截肢，局部切除，复发率高。手术前、后辅以化疗，能有效地减少转移。预后比骨肉瘤、骨纤维肉瘤好。