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目的探讨先天性胃壁肌层缺损的诊断及手术治疗。方法回顾分析2006年3月至2009年9月收治的先天性胃壁肌层缺损患儿4例病历资料和手术方式。结果两例痊愈出院，术后随诊1年，生长发育良好。两例术后出现胃漏，放弃治疗。结论新生儿上消化道穿孔，如果未明确诊断，应考虑先天性胃壁肌层缺损可能。充分裁剪与细致修补，解除胃排空障碍，是手术成功关键。