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Chiari畸形是一种病理改变复杂的先天发育异常性疾病,以小脑扁桃体下疝至枕大孔平面以下为特征,常伴有脊髓积水。家族性Chiari畸形的研究提示其致病原因可能与某些基因的突变相关;后颅窝形态学研究证实其发病机制可能为后颅窝骨性发育不良,导致后颅窝拥挤所致;治疗方法多样,后颅窝减压术是目前治疗Chiari畸形最主要的术式。对于合并颅底凹陷的复杂Chiari畸形,可行经口齿状突切除、后外侧入路枕大孔减压加齿状突切除术及后颅窝减压加枕颈植骨融合术等。