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<正>肺间质病变的主要临床表现为剌激性干咳和呼吸困难,结缔组织病急性期死亡的主要原因是结缔组织病继发的肺间质病变,这种高发病率高致死率的并发症,可以是结缔组织病的首发症状,严重威胁患者生命,是临床治疗的难点。近十几年来,随着治疗水平和认识的提高,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的治疗和预后均获得了显著的改善,比如结缔组织病红斑狼疮引起的脑病和肾病死亡率在降低,但结缔组织病相关的肺