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采用ＭＲＩ检查４２例Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ Ⅰ型畸形和４１例正常人的颅颈结合部。结果表明：Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ Ⅰ型畸形患者除小脑扁桃体下移外，第四脑室、延髓及窦汇均下移，且与小脑扁桃体下移高度呈一定程度正相关；枕大孔水平脊髓前后径及斜径角较正常对照组为小，但枕大孔前后径无明显差别。后颅窝浅小致使后颅窝内结构一致性下移可能是Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ Ⅰ型畸形的主要病理机制。