中枢神经系统海绵状血管瘤的诊断和治疗:专家观点和规范推荐

来源 :中国血液流变学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wendell0408
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1 中枢神经系统海绵状血管瘤概述rn中枢神经系统海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形,并非真性肿瘤,而是一种较为隐匿的先天性血管畸形,具有一定生长能力,占颅内血管畸形的10%~25%,仅次于脑动静脉畸形 (AVM).该病变英文名称尚未统一,常见的有cavernous malformations,cavernous angioma, cavernous hemangioma,cavernoma等,我们认为cavernous malformations(CMs)即海绵状血管畸形更能够确切地描述该疾病的本质内涵.其发病率国内文献报道为0.4%~0.8%[1-2],国外为0.16%~0.5%,16岁以上成年人每年检出率约0.56/10万[3-5].病因仍不完全清楚,家族遗传型病例与基因突变相关,散发病例可能与放射线、外伤、颅内感染等外界诱发因素有关[6].颅内CMs可分为脑内和脑外两种类型:脑内型临床常见,部分多发者可合并脊髓内CMs;脑外型较罕见,多与硬膜关系密切.虽同为颅内CMs,但二者在生物学行为、影像学特点、处理方式上存在显著不同.迄今,国内外已有许多关于颅内CMs的研究,但诊断、管理、治疗策略上仍存在诸多争议.因此,本文结合国内外最新文献和我们的经验及观点,制定苏州专家共识,以供参考.
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