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黑热病可误诊为结缔组织病，在临床表现上有相似之处，存在免疫学异常，易漏诊、误诊。本文报告1例本院风湿免疫科诊治的误诊为SLE的黑热病合并噬血细胞综合征患者。本例患者的临床表现为长期间断发热，乏力、纳差、消瘦，实验室检查全血细胞减少、免疫球蛋白（Ig）G升高、多种自身抗体阳性，影像学提示肝大、巨脾、多发淋巴结肿大，经激素、免疫抑制剂等治疗，效果不佳。询问流行病学史，反复骨髓穿刺及活检吞噬细胞可见利杜体，确诊为黑热病，予葡萄糖酸锑钠治疗后，患者病情好转，预后良好。