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原发性肺肠型腺癌作为肺腺癌中的变异类型，多见于吸烟男性，胸部影像学主要表现为结节团块影，组织形态学和免疫表型是其诊断及鉴别诊断的要点。该型腺癌的鼠类肉瘤病毒癌基因突变率高于腺癌的一般水平，而表皮生长因子受体基因突变低于腺癌的一般水平。本文通过1例原发性肺肠型腺癌的诊治，结合文献复习总结该病的临床特点、免疫组织化学染色及分子病理学特征，以提高临床医生对该病的认识。