【摘 要】
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常染色体显性遗传颞叶外侧癫癎(autosomal dominant lateral temporal epilepsy,ADLTE)又称合并听觉症状的常染色体显性遗传部分性癫癎(autosomal dominant partial epilepsy with auditory features,ADPEAF),由Ottman等[1]1995年首次报道.现已发现本病与染色体10q22-24相关.一般
【机 构】
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110015,沈阳军区总医院神经内科,哈尔滨医科大学第一临床医学院神经内科,哈尔滨医科大学第一临床医学院神经内科
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常染色体显性遗传颞叶外侧癫癎(autosomal dominant lateral temporal epilepsy,ADLTE)又称合并听觉症状的常染色体显性遗传部分性癫癎(autosomal dominant partial epilepsy with auditory features,ADPEAF),由Ottman等[1]1995年首次报道.现已发现本病与染色体10q22-24相关.一般在儿童或成人早期发病,临床可见简单性、继发性全身性强直阵挛发作,多有典型听觉先兆和(或)颞叶外侧起源的其他先兆.病情较轻、癫癎发作次数稀少,无脑内器质性病变.随着年龄增长病情逐渐改善,治疗效果极佳,预后良好[2-15]。
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临床资料:患者男性,48岁,因反复双眼发作性视物模糊伴进行性视力减退,于2003年9月入院.同年3月始,无诱因反复发生双眼视物模糊,数秒钟后自行缓解,伴进行性双眼视力减退,1个月后双眼视力从1.0降至左0.6、右0.1.无发热、头痛头晕、恶心呕吐等,无阳性体征,当地医院拟诊"视神经乳头炎",经甲基泼尼松龙1000 mg静脉滴注×3 d,氟美松10 mg静滴×3 d等治疗,视力恢复.1个月后,在激素
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