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孤立性纤维性肿瘤是一种起源于间叶组织的病变,可局部复发,很少转移,诊断主要依靠影像学检查,最终确诊还需要典型的病理形态学表现及免疫组织化学病理诊断,主要治疗方式是完整手术切除。本文回顾性分析我院收治1例胸腔巨大膈肌原发孤立性纤维性肿瘤病人的临床资料,并复习相关文献,以期加深对该病的认识。