目的 分析先天性肛门直肠畸形再手术的临床资料,总结肛门成形术后并发症的治疗及预防.方法 回顾总结2003年1月至2010年9月我院收治的55例先天性肛门直肠畸形肛门成形术后再手术的临床资料,再手术年龄为2～204个月,平均为50.33个月;根据以往病史低位畸形6例,中位13例,高位16例,一穴肛1例,病史不明19例.结果 29例(52.7％)曾接受Ⅰ期肛门成形术,26例曾肠造瘘后行肛门成形术.再手术的原因和手术方法为19例因直肠黏膜脱垂严重行脱垂直肠黏膜切除术;17例术后出现直肠尿道瘘复发,其中16例经Ⅱ期手术治愈,1例经Ⅲ期手术治愈;28例存在肛门狭窄或/和失禁,19例因严重的管形直肠狭窄或初期成形的肛门位置不在肛门外括约肌收缩中心位置而接受再次肛门成形术.结论 大部分肛门直肠畸形术后并发症是可预防或减轻的,首次手术时机和方式的正确选择是预防并发症的最佳方法;对于并发症的再手术应慎重,不同并发症采用不同的针对术式亦可获得良好疗效。