【摘 要】
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长QT综合征 (LongQTSyndrome ,LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征。LQTS并非一个常见的临床疾病 ,但由于该疾病发病突然
【机 构】
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北京大学人民医院心内科,100044
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目 ( 3 0 170 3 81) ,, 高校博士学科点专项基金资助资目 ( 2 0 0 110 0 10 63 )
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长QT综合征 (LongQTSyndrome ,LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征。LQTS并非一个常见的临床疾病 ,但由于该疾病发病突然、猝死率高、又多以青少年发病以及近年来对该疾病基因型和表现型关系的阐明 ,使得LQTS成为近年来心血管病领域内的一个研究前沿。根据我们近年来对该疾病的研究 ,我国的LQTS患者误诊情况还比较多 ,许多患者曾被误诊为癫痫 ,神经性晕厥等 ;对已诊断为LQTS的患者 ,能正确进行 β 阻滞剂一线治疗的情况也只有 5 0 %
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