目的探讨骨外周性原始神经外胚层肿瘤(p PNET)的临床及影像学表现特点。方法搜集经手术或穿刺病理证实的15例骨p PNET患者的临床、CT及MRI资料,回顾性分析患者的年龄结构、性别特征及肿瘤发病部位和CT(15例)与MRI(11例)表现。结果 15例中男9例,女6例;平均年龄为29岁,其中30岁以下11例。发生在四肢骨7例,椎体和锁骨各2例,肩胛骨、髂骨、上颌骨、下颌骨各1例。CT表现:15例均有周围软组织肿块形成;13例表现为溶骨性的骨质破坏改变;5例可见骨膜反应,其中3例可见明显的日光样骨膜反应。MRI表现:T1WI 11例中8例病变为中等信号,3例为中等偏高信号。T2WI上11例均为不规则中、高混杂信号,病灶边缘不清。增强后10例呈不均匀显著性强化,1例呈中等度强化。免疫组织化学结果:肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达神经特异性烯醇酶、波形蛋白,突触素,神经微丝蛋白等,但不表达白细胞共同抗原等。结论骨p PNET以男性稍多见,好发于年青人。CT图像上多表现为溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块形成,偶可见骨膜反应,通常无钙化。MR T1WI呈中等信号,T2WI呈不均匀中高信号为主要表现;增强后呈不规则的显著性强化。骨p PNET影像学表现缺乏特异性,但对了解病变的范围、有无远处转移及制定治疗方案和评价治疗效果会有一定帮助。