目的 总结以溶血性贫血为首发表现的慢性淋巴细胞白血病(CLL)的诊治经验.方法 回顾性分析1例少见的以AIHA为首发表现而无淋巴细胞增多和淋巴结肿大等临床表现的CLL患者的临床资料.结果 患者因“皮肤黄染1月余,加重20天”入院,查体贫血表现,实验室检查胆红素升高并以间接胆红素升高为主、网织红细胞升高、抗人球蛋白试验阳性以及脾脏肿大,明确诊断为AIHA,经糖皮质激素治疗疗效不佳.骨髓活检提示CLL可能后复查骨髓穿刺,骨髓细胞免疫分型提示存在异常单克隆B淋巴细胞,最后更正诊断为CLL继发AIHA,同时给予伊布替尼治疗后病情改善.在以后在随访中,患者自行停药后病情再次加重,予伊布替尼和激素治疗后病情再次得到控制.结论 AIHA患者治疗效果不好时,即使无典型淋巴细胞升高、淋巴结肿大等临床表现,亦需进行骨髓穿刺等相关检查排除CLL.在激素治疗基础上给予伊布替尼治疗CLL继发AIHA患者可获得较好疗效.