评价一期后路松解复位内固定治疗颅底凹陷症（basilar invagination，BI）合并难复性寰枢椎脱位（irreducible atlantoaxial dislocation，IAAD）的安全性和有效性，探讨一期后路松解复位内固定手术的适应证和关键技术。
方法自2000年7月至2015年6月共收治颅底凹陷症合并难复性寰枢椎脱位患者17例，男8例，女9例；年龄12~56岁，平均（35.2±13.8）岁。记录其临床症状和体征，摄正、侧及动力位X线片并行MR和CT检查。其中寰枕融合14例，C2，3融合7例，小脑扁桃体下疝6例，脊髓空洞积水6例，高颈髓内软化灶8例。临床表现为头、颈部疼痛15例，颈部活动受限13例，短颈或后发际低9例，头颈部倾斜12例，肢体麻木或感觉障碍14例，四肢无力、行走困难13例，四肢腱反射活跃16例，共济失调13例。所有患者均行一期后路经寰枕或寰枢关节松解、复位，枕颈融合内固定术。术后通过X线片、MRI和（或）CT观察减压和固定情况至植骨融合，手术前后及末次随访时神经功能评价采用日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Association Scores，JOA）评分和Ranawat分级。应用配对t检验对手术前后的影像学参数进行统计学分析。
结果手术时间90~210 min，平均145 min；出血量150~350 ml，平均175 ml。所有患者均获随访，随访时间9~94个月，平均（44.47±33.44）个月。术前JOA评分4~10分，平均8.06分；术后JOA评分为13~16分，平均15.20分，改善率为77.2%，优良率为100%。术前Ranawat分级Ⅱ级1例、ⅢA12例、ⅢB 4例；术后Ⅰ级13例、Ⅱ级4例。术前Chamberlain线（CL）、Wackenheim线（WL）、McGae线（ML）、寰齿间距（atlantodental interval，ADI）和颈髓角（cervico-medullary angle，CMA）分别为（12.52±5.17）mm、（6.59±3.04）mm、（6.96±4.32）mm、（9.88±1.93）mm和115.35°±12.40°；术后改善为（2.0±3.67）mm、（-3.06±1.85）mm、（-1.76±2.88）mm、（1.17±1.18）mm和136.76°±11.44°。植骨于术后6~15个月融合，平均9.5个月。围手术期出现切口感染、脑脊液漏各1例。
结论一期后路松解复位手术治疗BI合并IAAD安全有效，术前认真评估、合适的适应证选择及复位技术的应用是保证手术成功的关键。