PLZF-RARα——急性早幼粒细胞白血病一个新的融合基因

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对一例变异型易位t(11;17)(q23;q21)的急性早幼粒细胞白血病患者进行分子生物学研究,发现一个新的含九个锌指结构的基因——早幼粒白血病锌指基因(PLZF)。该基因位于11q23,在t(11;17)中与维甲酸受体α基因发生了重排,形成位于der(11)和der(17)上的两个融合转录单位。t(11;17)中RARα基因的断裂点亦位于A和B区之间,其B-F区域与PLZF的激活区以及第1,2两个锌指融合,形成PLZF-RARα。而RARα的A区则与PLZF中的另7个锌指形成RARα-PLZF融合基因。阐明了这两个融合基因的生物学特性,并与t(15;17)中形成的PML-RARα及RARα-PML相比较,对于认识不同染色体易位在急性早幼粒细胞白血病(APL)发病机制中所起的作用具有重要意义。

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