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目的观察经皮房间隔造口术(atrial septostomy,AS)治疗特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary aerial hypertension,IPAH)的短期疗效,并对相关经验进行总结。方法选取2014年1月至2015年10月于本院就诊的晚期IPAH患者为研究对象,并行AS,评估手术的短期效果及安全性。结果 12例患者均完成手术,男2例,女10例,平均年龄为(29.2±4.7)岁,超声心动图测得造口内径为(4.1±1.2)mm。1例患者术后当天死亡,1例患者术中出现咯血。术后即刻,患者右心室舒张末压力[(15.8±5.8)mm Hg︰(10.2±5.4)mm Hg,P=0.03]、右心房平均压力[(17.5±4.3)mm Hg︰(13.5±3.1)mm Hg,P=0.02]及外周动脉氧饱和度[(94.5±3.8)%︰(86.5±5.4)%,P=0.01)]明显下降,左心房平均压[(6.1±2.5)mm Hg︰(8.8±2.7)mm Hg,P=0.02]、心输出量[(2.2±0.4)L/(min·m~2)︰(2.9±0.8)L/(min·m~2),P=0.01]、外周动脉平均压[(70.5±8.8)mm Hg︰(75.5±9.8)mm Hg,P=0.04]、左心房前后内径[(20.5±5.5)mm︰(28.5±6.8)mm,P=0.01)]及左心室舒张末内径[(37.5±5.4)mm︰(40.2±5.8)mm,P=0.01)]明显增大。1个月随访时患者的左心房前后内径[(20.5±5.5)mm︰(27.5±6.2)mm,P=0.01)]及左心室舒张末内径[(33.5±5.4)mm︰(38.4±6.1)mm,P=0.01)]较术前增大,6分钟步行距离[(115.2±108.6)m︰(201.2±125.8)m,P=0.01)]、纽约心脏病协会心功能分级[(3.4±0.6)︰(2.8±0.6),P=0.04]和EQ5D生活质量评分[(50.4±10.5)分︰(68.5±11.3)分,P=0.01]明显提高。结论 AS治疗晚期IPAH具有明显的短期疗效。我国IPAH患者房间隔造口术合适的内径可能较国外小。