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目的探讨38例IgG4相关性疾病(IgG4·RD)患者的临床和病理特点、治疗方法及预后。方法对38例IgG4-RD患者的一般资料、临床表现、实验室和影像学检查、组织病理检查、治疗方法及预后进行分析。结果38例患者中男25例,女13例,平均年龄(50±13)岁。7例(18.4%)患者表现为双下肢或颜面部水肿,6例(15.8%)表现为全身多发关节肿痛或皮疹。实验室检查结果提示球蛋白增高20例(55.6%),IgG水平升高18例(69.2%),IgG4水平升高30例,平均(7.45±