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目的:探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、生物学行为及预后。方法:对1例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床、病理和免疫学表型进行观察、分析及文献复习。结果:黏液炎症性纤维母细胞肉瘤好发与肢体末端,肿瘤组织内可见黏液样区域及梭形细胞区域,可见一些奇异性细胞,形似多空泡脂肪母细胞和R—S细胞。结论:黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种极其少见的低度恶性肿瘤。其诊断依赖于组织病理学、免疫组化,并须结合其临床资料。