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目的讨论Creutzfeldt-Jakob脑病的诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论 CJD确定诊断标准：①进行性痴呆；②典型脑电图表现，即每秒出现1~2次的典型的三相波；③至少有以下两种以上的症状表现：肌阵挛、视觉障碍、小脑性共济失调、锥体束征或锥体外系、无动性缄默；④特征性神经病理改变；⑤免疫学检测PrP阳性。