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目的：探讨全程营养管理和膳食干预对乳糜泻患者结局的影响。方法纳入2000年1月至2014年12月在北京协和医院确诊为乳糜泻的患者17例，总结其临床特征，对所有患者均进行去麦胶膳食的营养管理，并跟踪随访其中8例患者，评价其营养干预依从性以及病情变化。结果17例乳糜泻患者平均年龄（39.65±19.14）岁，男／女性别比为9／8，患者均有程度不同的慢性腹泻，6例（35.29％）患者便苏丹Ⅲ染色阳性，7例（41.18％）检出便潜血阳性，12例（70.59％） D-木糖试验低于正常参考值下限（1.2 g