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卵巢甲状腺肿类癌是一种罕见卵巢恶性肿瘤，其发病率极低，在卵巢癌中所占比例不足0.1%，到目前为止，国内外总共报道病例约150例 ［1］ 。该病为单胚层畸胎瘤中的一种，常以甲状腺滤泡组织与具有神经内分泌功能的类癌组织混合存在为特征性表现。本文报道大连医科大学附属第一医院妇一科收治的双侧成熟性卵巢畸胎瘤合并卵巢甲状腺肿类癌1例并复习相关文献，加深对卵巢甲状腺肿类癌诊断及治疗的认识。