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目的 对甲状腺恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点、诊疗手段及预后进行探讨.方法 对我院2000年1月至2007年5月收治的3例甲状腺恶性纤维组织细胞瘤临床病例及随访资料,同时查阅国内外相关文献,进行分析.结果 甲状腺恶性纤维组织细胞瘤发病率低,占甲状腺恶性肿瘤的0.574%(3/523);进展迅速,易侵犯喉返神经和(或)伴有颈部淋巴结转移.该病诊断困难,难以与甲状腺癌相鉴别.免疫组化病理具有诊断价值,角蛋白(CK)阴性、甲状腺球蛋白(Tg)阴性、波形蛋白(Vimentin)阳性常用于与甲状腺癌的鉴别.该病的治疗以手术切除为主,切除范围应广泛彻底.病人多于术后2年内死于肿瘤复发及转移.结论 甲状腺恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的甲状腺原发肿瘤,恶性度高,预后差,其诊断主要依赖于免疫组化病理,手术切除是主要的治疗手段。