对AOSD合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床资料进行总结，为该病的临床诊断及治疗提供依据。
方法回顾性分析2012年1月至2018年8月在郑州大学第一附属医院住院治疗的AOSD合并MAS患者的临床资料，与同期单纯AOSD的患者进行对比，采用t检验或Mann-Whitney U检验，χ2检验或Fisher确切概率法检验进行数据分析。
结果共收集14例AOSD合并MAS患者，占同期AOSD患者的7.6%（14/185），其中男性2例，女性12例，发生MAS时AOSD的中位病程为1.3（0.25，4）个月。与单纯AOSD组相比，合并MAS组发病年龄更小（t=-2.038，P=0.037），出现脾大（t=9.020，P=0.003）、心包积液（t=8.663，P=0.003）、胸腔积液（t=4.754，P=0.029）的比例更高，白细胞计数（t=-4.171，P<0.01）、血红蛋白浓度（t=-2.661，P=0.008）、血小板计数（t=-5.672，P<0.01）、中性粒细胞绝对值（t=-5.082，P<0.01）、白蛋白（t=-3.426，P=0.001）、纤维蛋白原（t=-5.986，P<0.01）、ESR（t=-2.941，P=0.003）、CRP（t=-2.014，P=0.044）显著降低，ALT（t=-3.227，P=0.001）、AST（t=-3.105，P=0.002）、TG（t=-5.612，P<0.01）、铁蛋白>2 000 μg/L比例（t=7.833，P=0.005）显著增高。14例AOSD合并MAS患者均应用了糖皮质激素，5例应用甲泼尼龙冲击治疗，8例同时应用环孢素A，8例同时应用丙种球蛋白，2例接受依托泊苷，1例接受托珠单抗。治疗后11例好转，3例死亡。
结论年轻的AOSD患者易并发MAS，且在病程早期常见，临床上易出现脾大体征。当AOSD患者出现血细胞计数、纤维蛋白原和ESR进行性降低，TG、铁蛋白进行性升高时常提示MAS的发生，及时治疗可改善患者的预后。