系统性血管炎合并中枢神经系统病变和双眼视网膜动脉阻塞一例

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患者女性,20岁,主因“阵发性头痛50 d,左眼视力下降9d,右眼视力下降7d”于2012年3月29日入院.患者于入院前2个月有不洁饮食史,入院前50 d出现阵发性后枕部疼痛,在当地医院行头颅MRI检查,提示颅内多发异常信号,部分强化;腰椎穿刺提示颅内压正常,脑脊液常规检查:白细胞20×106个/L;脑脊液生化:白蛋白1601 mg/L,IgG197 mg/L,诊断为“多发性硬化”,给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击1 000 mg/d,共3d,500 mg/d,共2d;地塞米松15 mg/d,共2d,10 mg/d,共7d;甲泼尼龙片24 mg/d,共7d,20 mg/d,共2d治疗,患者头痛完全缓解,复查头颅MRI提示病灶亦较前减少;复查脑脊液常规:白细胞2×106个/L;脑脊液生化:白蛋白556 mg/L,IgG 61.8 mg/L.入院前9d(激素减至20 mg/d,共2d)晨起,患者突然发现左眼视物遮挡,开始为上半视野遮挡,1d后变为全视野遮挡;约7d前患者出现右眼视物模糊,并有逐渐加重趋势,遂就诊于当地医院,检查发现视力右眼1.2,左眼眼前手动;眼压右眼31.8 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、左眼28 mmHg;双眼前节(-).眼底:右视乳头界清色可、视网膜血管平状、黄斑中心凹反光不清,左视乳头界清色淡、视网膜色淡水肿、视网膜血管细,黄斑樱桃红色,诊断为“双眼视网膜分支动脉阻塞(血管炎型)”,再予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg/d,共7d,地塞米松球后注射,复方樟柳碱局部注射以及尿激酶溶栓治疗,视力无明显好转遂转来首都医科大学附属北京同仁医院神经内科.既往史:自诉近4年有反复口腔溃疡史;姑姑有类风湿性关节炎史。

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