目的:探讨孤立性纤维瘤的临床病理学和影像学表现及良恶性孤立性纤维瘤的鉴别。方法:回顾性分析经术后病理确诊的18例孤立性纤维瘤的影像学表现,并与病理学结果进行对照。结果:2例为孤立性纤维瘤术后复发或转移患者,3例经病理学诊断为恶性孤立性纤维瘤。X线摄片和多层计算机断层摄影术(multi-slicecomputed tomography,MSCT)影像表现为软组织肿块影,肿瘤大多呈类圆形或分叶状;除1例恶性孤立性纤维瘤部分边界不清外,其余肿瘤的边界均较清晰;肿瘤内部密度均匀或欠均匀。磁共振成像T1WI呈现较均匀的等信号,T2WI呈现为高或略高信号中混杂低信号,肿瘤内部可见蚯蚓状流空血管影。增强扫描显示肿瘤呈中-重度渐进性不均匀强化,肿瘤内部及周围可见丰富的供血动脉。免疫组织化学结果:CD34表达阳性18例,Bcl-2表达阳性17例,S100表达阴性15例,vimentin表达阳性17例,cytokeratin表达阴性18例,desmin表达阴性18例;15例良性孤立性纤维瘤的Ki-67表达阳性比例均<5%,3例恶性孤立性纤维瘤的Ki-67表达阳性比例均>5%。结论:孤立性纤维瘤影像学表现有其特征性,包括丰富的供血动脉、特征性T2WI信号、增强后肿瘤不同成分的强化方式等,均有助于鉴别诊断。确诊及鉴别良恶性孤立性纤维瘤有赖于病理学和免疫组织化学结果。