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胶质母细胞瘤是最为常见的成年人恶性脑肿瘤,患者诊断后中位生存期不足两年。异柠檬酸脱氢酶(IDH)基因突变常发生于胶质母细胞瘤中,IDH是生物代谢的关键酶,通过其生物学特性影响胶质瘤代谢和基因的表达。随着人源性胶质母细胞瘤类器官模型的建立以及相关分子遗传学技术的飞速发展,对于IDH突变胶质母细胞瘤已经有了全新的认识。本文综述了IDH突变对于胶质母细胞瘤生物学特性的影响并对潜在的治疗弱点进行讨论。