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目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点及治疗方法，以提高对本病的认识。方法 回顾性分析本院收治的5例噬血综合征患儿的临床资料。结果(1)患儿以发热为突出症状，伴多脏器损害，肝和(或)脾肿大明显，抗生素治疗无效;(2)实验室检查多项异常，全血细胞低下、肝功能损害、凝血功能障碍、血清铁蛋白异常升高及骨髓有噬血现象等;(3)采用HLH-04方案为主等对症支持综合治疗，病情均获得好转。结论儿童噬血综合征临床表现发热伴多脏器受损为主，早期诊断，及时采用HLH-04方案为主的综合性治疗，能有效改善病情及预后。