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目的:研究内皮素(ET)和一氧化氮(NO)在先天性心脏病合并肺动脉高压中的病理生理作用.方法:分别用放射免疫分析法和镀铜镉还原法检测了29例左向右分流先天性心脏病患者血中不同部位(右房RA、肺动脉主干PA和右上肺静脉PV)ET浓度和反映NO水平的NO-2/NO-3浓度.其中,合并轻度肺动脉高压10例,中、重度肺动脉高压9例,无肺动脉高压10例.结果:各部位(RA、PA、PV)ET浓度:在肺动脉高压组明显高于无肺动脉高压组(P＜0.05);PV与RA部位ET浓度之差值:中、重度肺动脉高压组明显大于无肺动脉高压组(P＜0.01);NO-2/NO-3浓度:中、重度肺高压组明显低于轻度肺高压组和无肺高压组(P＜0.05);血清NO-2/NO-3浓度在轻度肺高压和无肺高压两组无显著性差异(P＞0.05),而血浆ET浓度在轻度肺高压组明显高于无肺高压组(P＜0.05),表现为NO-2/NO-3相对不足.结论:NO/ET失衡参与先天性心脏病肺动脉高压的病理生理过程;血浆ET浓度和血清NO-2/NO-3浓度可作为衡量肺动脉高压严重程度的参考指标.