总结原发性腹茧症致小肠梗阻腹部CT检查的影像学特征，探讨其诊断及鉴别诊断要点。
方法采用回顾性描述性研究方法。收集2014年10月6日嘉兴学院附属第二医院收治的1例原发性腹茧症致小肠梗阻患者的临床资料，患者入院时、住院10 h后行腹部CT检查。完善术前准备后急诊行剖腹探查，术后常规对症支持治疗，行病理学检查。观察腹部CT检查结果：腹部包块影像学特征、肠梗阻程度、包块内肠管情况、系膜内血管走行及其周围的纤维包膜。记录手术治疗情况、术后血常规、生化指标、凝血指标、术后恢复情况及并发症、术后病理学检查结果、随访期间患者情况。采用电话及门诊方式随访，了解患者饮食情况和有无腹痛腹胀、呕血、便血等症状；复查血常规、肝功能、肾功能、CT。随访时间截至2015年10月31日。
结果入院时腹部CT检查：(1)腹部CT检查冠状位平扫：不全性肠梗阻征象，左侧腹部局部小肠肠管扩张积气，无特异性征象。(2)腹部CT检查平扫：肠管周围见增厚纤维包膜，呈包膜征；聚集成团及扩张扭曲的小肠肠管，呈香蕉状；其小肠系膜聚集、牵拉及扭转，系膜内血管走行异常。(3)腹部CT检查矢状位重建图像：纤维包膜茧样包裹聚集成团及扩张扭曲的小肠肠管形成一巨大包块，呈花瓣状，固定于腹后壁。(4)腹部CT检查冠状位重建图像：厚薄不一的纤维包膜环状包裹聚集成团及扩张的小肠，其系膜内血管走行分布异常。住院10 h后复查腹部CT：(1)腹部CT检查冠状位平扫：肠梗阻征象较前明显加重，扩张肠管较前增多，扩张程度加剧。(2)腹部CT检查平扫：典型肠梗阻征象，较前加重，聚集成团、扩张水肿、积液积气的小肠肠管内有多个液平面。患者顺利行肠粘连松解＋纤维包膜切除术。术中见腹腔内有一巨大包块，固定于腹后壁，为致密、光滑、白色纤维膜包裹自十二指肠悬韧带至回盲部的全部小肠，部分结肠被纤维膜覆盖，大网膜缺如。术后患者予禁食、抗感染、抑酸等对症支持治疗。术后第1天复查血常规WBC 17.10×109/L，中性粒细胞绝对值15.70×109/L，中性粒细胞百分数91.5%，超敏C反应蛋白127.49 mg/L，降钙素原1.370 μg/L。患者肝功能、肾功能、凝血功能均正常。术后1周进食流质饮食，逐步恢复为普通饮食，术后第10天复查血常规、肝肾功能正常。患者恢复顺利，无肠瘘、腹腔内感染及肺部感染等术后并发症发生。术后病理学检查结果：大体标本为多块蚕茧状、灰白色、质地坚韧的纤维膜。镜下所见包膜为增生的纤维脂肪组织，伴小血管增生及大量炎症细胞浸润。术后诊断为原发性腹茧症，肠梗阻。术后随访1年，患者进食良好，无腹痛腹胀、恶心呕吐、黑便等不适。复查血常规、肝功能、肾功能正常；腹部CT检查示小肠腹腔内分布无异常，无肠管扩张，回盲部区见条索状高密度影，考虑残留的纤维包膜。
结论原发性腹茧症致小肠梗阻腹部CT检查的影像学主要表现为腹部包块内聚集成团及扩张的小肠肠管，固定在腹部的某一部位；部分肠管扩张、肠腔积液及液-气平面；受累及的小肠系膜聚集、牵拉及扭转，其系膜内血管走行异常；聚集肠襻周围及肠管间可见增厚纤维包膜。